神経内分泌腫瘍

希少がん

カテゴリ: 多臓器ICD-10: C7A

概要

神経内分泌細胞から発生する腫瘍で、消化管・膵臓・肺など全身に生じます。WHO分類でNET G1/G2/G3と低分化型のNECに分類されます。近年、診断技術の向上により発見数が増加しています。

機能性腫瘍ではホルモン過剰分泌による症状（カルチノイド症候群：顔面紅潮・下痢・喘鳴）がみられます。非機能性腫瘍は無症状で偶然発見されることが多いです。

血中クロモグラニンAやNSEなどのマーカーを測定します。ソマトスタチン受容体シンチグラフィ（SRS）やGa-68 DOTATOC PET/CTが病変の検出に有用で、生検でKi-67指数による悪性度分類を行います。

切除可能例では手術が第一選択です。切除不能な高分化型NETにはソマトスタチンアナログ（オクトレオチドLAR等）やエベロリムスが用いられます。低分化型NECにはシスプラチン＋エトポシド併用化学療法が標準です。

国立がん研究センターがん情報サービス「神経内分泌腫瘍」
NCI - Gastrointestinal Carcinoid Tumors Treatment
日本神経内分泌腫瘍学会 NET診療ガイドライン