胆管がん
希少がんカテゴリ: 消化器ICD-10: C22.1
概要
肝内外の胆管上皮から発生する悪性腫瘍で、胆道がんの一種です。肝内胆管がんと肝外胆管がんに大別されます。原発性硬化性胆管炎や肝吸虫感染がリスク因子です。
症状
閉塞性黄疸（皮膚・眼球の黄染、白色便、褐色尿）が最も特徴的な症状です。上腹部痛、体重減少、食欲不振も伴います。
診断
血液検査で胆道系酵素上昇と腫瘍マーカー（CA19-9）を確認します。MRCP・ERCPで胆管の狭窄部位を同定し、ブラシ細胞診や生検で確定診断します。
治療法
切除可能例では外科手術（肝切除・胆管切除・膵頭十二指腸切除術等）が唯一の根治治療です。切除不能例ではゲムシタビン＋シスプラチン併用化学療法が標準です。黄疸に対してはステント留置による胆道ドレナージを行います。
最新の研究・アプローチ
FGFR2融合遺伝子陽性の肝内胆管がんにペミガチニブなどのFGFR阻害薬が承認されています。IDH1変異陽性例にイボシデニブも有効性を示しています。
出典・参考文献
国立がん研究センター がん情報サービス「胆道がん」
NCI - Bile Duct Cancer Treatment
日本肝胆膵外科学会 胆道癌診療ガイドライン
NCI - Bile Duct Cancer Treatment
日本肝胆膵外科学会 胆道癌診療ガイドライン