胸腺腫
希少がんカテゴリ: 呼吸器ICD-10: C37
概要
前縦隔に位置する胸腺から発生する腫瘍で、胸腺腫と胸腺がんに大別されます。WHO分類でA・AB・B1・B2・B3型と胸腺がんに分類されます。重症筋無力症を約30%に合併します。
症状
無症状で胸部X線やCTで偶然発見されることが多いです。進行すると胸痛、咳嗽、上大静脈症候群、重症筋無力症状(眼瞼下垂・複視・筋力低下)を呈します。
診断
胸部CTで前縦隔腫瘤を確認し、造影CTやMRIで周囲浸潤の程度を評価します。確定診断には針生検または手術検体の病理検査が必要です。
治療法
切除可能例では完全切除が最も重要な治療で、正岡分類に基づく病期に応じて術後放射線療法を追加します。切除不能例にはシスプラチンベースの化学療法(ADOC療法等)を行います。胸腺がんにはカルボプラチン+パクリタキセルが用いられます。
最新の研究・アプローチ
切除不能・再発胸腺がんに対するレンバチニブやペムブロリズマブの有効性が臨床試験で示されています。ただし自己免疫疾患の合併に注意が必要です。
出典・参考文献
国立がん研究センター がん情報サービス「胸腺腫」
NCI - Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment
日本胸部外科学会 縦隔腫瘍診療の手引き
NCI - Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment
日本胸部外科学会 縦隔腫瘍診療の手引き