肉腫

希少がん

カテゴリ: 軟部組織ICD-10: C49

概要

骨・筋肉・脂肪・血管・神経などの間葉系組織から発生する悪性腫瘍の総称です。50以上の組織型があり、全悪性腫瘍の約1%を占めます。四肢、後腹膜、体幹に好発します。

四肢や体幹の無痛性のしこり・腫瘤が最も多い初期症状です。腫瘍が増大すると周囲組織の圧迫による疼痛や運動障害が出現します。

MRIで腫瘤の性状と範囲を評価し、針生検または切開生検で組織型を確定します。遺伝子検査で特定の融合遺伝子（SYT-SSX等）の同定も重要です。

手術による広範切除が治療の基本で、機能温存と十分なマージン確保を両立させます。高悪性度例では術前・術後化学療法（ドキソルビシン＋イホスファミド等）を併用します。放射線療法は術前・術後に局所制御目的で使用されます。

国立がん研究センターがん情報サービス「軟部肉腫」
NCI - Soft Tissue Sarcoma Treatment
日本整形外科学会軟部腫瘍診療ガイドライン