中皮腫
希少がんカテゴリ: 呼吸器ICD-10: C45
概要
胸膜・腹膜・心膜などの中皮細胞から発生する悪性腫瘍で、アスベスト曝露が主因です。曝露から発症まで20〜50年の潜伏期間があります。胸膜中皮腫が約80%を占めます。
症状
胸水貯留による呼吸困難と胸痛が主な初期症状です。進行すると体重減少、倦怠感、胸壁への浸潤による持続的な痛みが出現します。
診断
胸部CTで胸膜肥厚や胸水を確認し、胸腔鏡下生検で病理診断を確定します。免疫組織化学染色でカルレチニンやWT-1の発現を確認し確定します。
治療法
切除可能例では胸膜切除/剥皮術と術後化学療法を行います。切除不能例ではシスプラチン+ペメトレキセド併用が一次治療の標準です。免疫チェックポイント阻害薬(ニボルマブ+イピリムマブ)が承認され、新たな標準治療となっています。
最新の研究・アプローチ
ニボルマブ+イピリムマブ併用療法がCheckMate 743試験で化学療法を上回る生存期間を示しました。BAP1やNF2を標的とした新規治療の研究も進行中です。
出典・参考文献
国立がん研究センター がん情報サービス「中皮腫」
NCI - Mesothelioma Treatment
日本肺癌学会 悪性胸膜中皮腫診療ガイドライン
NCI - Mesothelioma Treatment
日本肺癌学会 悪性胸膜中皮腫診療ガイドライン