副腎がん

希少がん

カテゴリ: 内分泌ICD-10: C74

概要

副腎皮質から発生する悪性腫瘍（副腎皮質がん）で、非常に稀少です。年間発症率は人口100万人あたり1〜2人程度で、40〜50代に好発します。約60%がホルモン産生性です。

ホルモン産生性ではクッシング症候群（満月様顔貌・中心性肥満）や男性化・女性化症状が出現します。非機能性腫瘍は腹部腫瘤や圧迫症状で発見されることが多いです。

CTまたはMRIで副腎腫瘤の大きさ・性状を評価します。ホルモン検査（コルチゾール・DHEA-S・アルドステロン等）で機能性の有無を確認し、4cm以上の腫瘤は手術を考慮します。

外科的完全切除が唯一の根治治療で、腹腔鏡または開腹手術で行います。術後再発リスクの高い症例にはミトタンによる補助療法を行います。切除不能例ではEDP-M療法（エトポシド・ドキソルビシン・シスプラチン＋ミトタン）が標準です。

国立がん研究センターがん情報サービス「副腎がん」
NCI - Adrenocortical Carcinoma Treatment
日本内分泌学会副腎腫瘍診療ガイドライン